Le Syndrome Gilles de la Tourette (SGT)

Le syndrome Gilles de la Tourette est un trouble neurologique héréditaire, débutant dans l'enfance et caractérisé par des tics, qui peuvent être moteurs ou vocaux.

Cette maladie a d'abord été considérée comme un syndrome neurologique rare et associé à la production de mots obscènes (Coprolalie). Ce symptôme n'est toutefois présent que dans une petite minorité de cas. Actuellement la maladie de Gilles de la Tourette n'est plus considérée comme rare, mais doit être correctement identifiée car la plupart des cas sont de moyenne sévérité. Entre 1 et 10 enfants sur 1 000 sont atteint de ce syndrome; dont 10 sur 1 000 individus sont atteints de tics, dont les plus communs sont les clignements d'yeux, la toux, le raclement de gorge, le reniflement et les mouvements faciaux. La maladie de la Tourette n'affecte pas l'intelligence et l’espérance de vie. La sévérité des tics s'accroît durant le passage de l'enfance à l'adolescence, et un cas de sévère niveau de la Tourette est rarement perçu durant l'âge adulte. Généralement, la maladie de Gilles de la Tourette est diagnostiquée vers l'âge de 16 ans, alors que ses premières manifestations apparaissent en général entre 3 et 8 ans, et on lui connaît une prédominance masculine (4 garçons pour 1 fille).

Symptômes

L'évolution en est souvent variable. Les tics sont classiquement exacerbés lors d'un stress (rentrée scolaire, période des examens, Noël, fin d’année scolaire, etc.) mais peuvent être également majorés sans qu'aucune explication émotionnelle ne puisse être donnée. L'importance des tics semble diminuer sensiblement à l'âge adulte. Chez les personnes adultes près de la moitié d'entre elles ne présentent plus de symptômes. Il existe cependant des formes beaucoup plus prolongées.

Il arrive dans certains cas que l'autisme soit associé au syndrome de Gilles de la Tourette. Des tics verbaux (insultes, etc.) sont présents dans l'évolution moins de 20 % des cas et peuvent parfois être associés à des comportements "choquants".

Causes

Des facteurs à la fois génétiques et environnementaux pourraient induire une hyperactivité des neurones de la substance noire, lieu de production de la dopamine. Ce neurotransmetteur est connu pour son rôle important dans l'inhibition des actions et des comportements. Il existe également des anomalies des circuits neuronaux entre le cortex et les noyaux gris centraux.

Il existe une transmission génétique du syndrome dans la majorité des cas, bien que le détail de cette transmission ne soit pas connu. Plusieurs gènes ont été identifiés. Ainsi une anomalie sur la protéine SLITRK1, une mutation du gène codant pour une enzyme intervenant dans le métabolisme de l'histidine, sont associées avec le syndrome. Dans certains cas, les tics ne sont apparemment pas transmis génétiquement et l'on parle alors de forme « sporadique » du syndrome.

Une personne atteinte de la maladie de Gilles de la Tourette a une chance sur deux de transmettre le ou les gènes impliqués à ses enfants, mais l'expression clinique du syndrome est très variable, et tous ceux héritant du gène ne l'exprimeront pas forcément. Des membres de la famille peuvent être atteints à des degrés de sévérité très différents, voire ne pas être touchés du tout. Le(s) gène(s) peuvent s'exprimer comme un syndrome de Gilles de la Tourette classique, comme des tics chroniques, ou des troubles obsessionnels-compulsifs (TOC) sans tics. Seule une minorité d'enfants ayant hérité du gène ont des symptômes suffisamment sérieux pour nécessiter une prise en charge médicale. Les hommes ont tendance à exprimer plus de tics que les femmes.

Des facteurs non génétiques, environnementaux ou infectieux, sans être à l'origine de la maladie, peuvent influer sur sa sévérité. Les maladies auto-immunes peuvent déclencher les tics et les exacerber dans certains cas. Le mécanisme précis provoquant la maladie est inconnu. Les tics sont supposés résulter de dysfonctionnements dans les régions corticales et subcorticales, dans le thalamus, les ganglions de la base et le cortex frontal. Les modèles neuroanatomiques impliquent des lésions des circuits reliant le cortex et le subcortex dans le cerveau, et les techniques d'imagerie médicale montrent une implication des ganglions de la base et du cortex frontal.

Traitement

Il est possible d'atténuer ses symptômes par des neuroleptiques tels que la rispéridone (ou aussi appelé Risperdal), des antidépresseurs (associés à la neurosécrétion de sérotonine ou encore des anxiolytiques (benzodiazépines), mais il n'existe pas de traitement permettant la guérison totale.